Η Celine Dion συγκλόνισε με την εξομολόγησή της ότι πάσχει από μία ανίατη σπάνια νευρολογική ασθένεια, το Stiff Person Syndrome (SPS), η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική μυϊκή δυσκαμψία (ακαμψία) και επαναλαμβανόμενα επεισόδια επώδυνων μυϊκών σπασμών.
Το σύνδρομο του δύσκαμπτου ατόμου (SPS) επηρεάζει μόνο ένα ή δύο άτομα στο εκατομμύριο. Η διάγνωση αυτής, της πολύ σπάνιας πάθησης μπορεί να αφήσει τους ασθενείς και τις οικογένειές τους με πολλά ερωτήματα και λίγες απαντήσεις.
Το σύνδρομο είναι πιο συχνό στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Συνήθως εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 20 – 50 ετών και είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά.
Τι είναι το σύνδρομο Stiff Person
Συγκεκριμένα, η εν λόγω πάθηση επηρεάζει τους μυς και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα τα άτομα που πάσχουν από SPS να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν. Μάλιστα, η μυϊκή ακαμψία συχνά παρουσιάζει διακυμάνσεις -δηλαδή, επιδεινώνεται και στη συνέχεια βελτιώνεται- και συνήθως εμφανίζεται μαζί με τους μυϊκούς σπασμούς, οι οποίοι με την σειρά τους μπορούν είτε να εμφανιστούν τυχαία είτε να πυροδοτηθούν από έναν εξωγενή παράγοντα, όπως έναν ξαφνικό θόρυβο.
Το σύνδρομο Stiff Person Syndrome (SPS) χαρακτηρίζεται από κορμική δυσκαμψία, η οποία επεκτείνεται στα κεντρομελικά σημεία των μυών. Οι πάσχοντες προσλαμβάνουν λορδωτή ή κυφωσκολιωτική θέση κατά τη βάδιση.
Στα αρχικά στάδια οι ασθενείς εμφανίζουν άλγη στη ράχη και την οσφύ (η περιοχή της ράχης μεταξύ του θώρακα και των γλουτών), διαταραχές ύπνου και αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης, επιδεινούμενα κατά την έντονη συναισθηματική φόρτιση.
Η βάδιση του ασθενούς καθίσταται σταδιακώς δυσχερέστερη και αδύνατη στα τελικά στάδια και παράλληλα εμφανίζονται διαταραχές της κατάποσης, της φώνησης και επώδυνες μυϊκές συσπάσεις.
Το κλινικό φάσμα της νόσου συμπληρώνεται από τρόμο, νυσταγμό, δυσαρθρία, σακχαρώδη διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές του νευρικού συστήματος, που οδηγεί σε υπερπυρεξία (η κατάσταση κατά την οποία η θερμοκρασία του ανθρώπινου σώματος υπερβαίνει τους 40°C) και αιφνίδιο θάνατο.
Το SPS αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα.
